研究人员发现，蛋白质骨桥蛋白（OPN）的缺乏改善了Alport综合症模型小鼠的肾功能，眼结构和听力能力.<br> <br> 骨桥蛋白可能是治疗该疾病的潜在治疗靶点<br> 该研究《骨桥蛋白缺乏通过预防肾小管代谢缺陷改善了Alport病理》在JCI Insight杂志上发表. <br> <br> Alport综合症是由主要结构蛋白中的缺陷引起的，所述主要结构蛋白充当肾脏，内耳和眼睛的正常功能所必需的组织隔室之间的屏障。<br> 骨桥蛋白是一种具有几种调节作用的可溶性胞外蛋白，与几种肾脏疾病的发生相关。 它也被发现可以调节胆固醇代谢。<br> <br> 高胆固醇是已知的肾脏损伤的因素之一，并且肾脏中的脂质（脂肪）积聚与慢性肾病的进展有关。 然而，骨桥蛋白在肾损伤中的作用及其与胆固醇代谢可能的关联尚不完全清楚。<br> 现在，迈阿密米勒大学医学院的研究人员正在研究骨桥蛋白在Alport综合症模型小鼠中的作用。<br> <br> 与健康小鼠相比，Alport模型小鼠肾小管中的骨桥蛋白水平更高。 它们肾脏中增加了胆固醇的积累和细胞能量的产生，这种情况发生在一种称为线粒体的特定细胞器中。<br> Alport模型小鼠中骨桥蛋白基因的消除显著延长了其寿命 - 一些小鼠的寿命增加了两倍 - 并且改善了肾功能，听力能力和眼结构。“<br> <br> 这些发现表明，骨桥蛋白与Alport综合征病情进展有关，骨桥蛋白和DNM3可能是该疾病的治疗靶点。