<h3 style="text-align: center; "><br></h3><h3 style="text-align: center; ">编者按</h3><p><br></p><p>中国Alport综合征交流平台包括：网站、微信公众号、QQ群、微信群、微博等是由家属和病友创建成立，目的是普及Alport综合征疾病知识，引领病友理性面对疾病带来的困扰等。平台均由专人管理，群内鼓励传播正能量，拒绝传播负能量，努力打造规范、理性、洁净的病友社区，竭诚欢迎病友及家属加入交流，为了孩子，我们一起努力！</p><p><br></p><p>亲爱的小伙伴们，Alport这个如影随形的家伙，给每个家庭都造成很大的困扰，为加强相互学习、了解，科学规划今后的工作和生活，我们精心设计了一次调查问卷，共有140位小伙伴积极参与了我们的活动。现在，就跟着小编去看看我们自己的＂大数据＂吧！</p><p><br></p><h3>我们的小伙伴都在哪？</h3><p><br></p><p>数据显示，我们的小伙伴分布广泛，北到黑龙江，南到广东省，遍布26个省、自治区，内陆仅有西藏、青海、宁夏、贵州、海南五个省还没有小伙伴来报道。河南、河北双双以19人高居榜首，山东、江苏以12人、10人紧随其后，湖南、浙江、山西、广东、内蒙古、北京以6-8人占据第三梯队，其余省份都在5人以下。</p><p><br></p><h3>参加本次问卷的男女比例？</h3><p><br></p><p>数据显示，140人中，男士53人，占约40%，女士87人，占约60%。因X连锁性Alport 患者占总患者的85%，家庭中母子、母女遗传的多，群里妈妈自然就多，根据日常接触，群里还有不少妙龄女郎呢。</p><p><br></p><h3>你确诊了吗？</h3><p><br></p><p>数据显示，90%的小伙伴确诊了，还有10%的朋友仍未确诊。这些朋友可能是基因查出来有问题，但皮肤活检没问题，基因是否致病尚无定论；也可能是肾穿结果或临床病状上与Alport相似，但基因问题查不出来；也可能是a3、a4链有问题，但临床症状较轻，尚无法与良性家族性血尿相鉴别……</p><p>目前无论哪种检查手段，都有它的局限性，尚待进一步完善，没有确诊的朋友，战略上要藐视，战术上要重视，认真按照医嘱，加强随诊观察，或增加其他检查手段，争取早日确诊或排除。（小编希望你们早日抛弃我们喔！）</p><p><br></p><h3>你是怎么找到组织的？</h3><p><br></p><p>本题是多选题，按照得票高低顺序，分别为：医生介绍、患友介绍、QQ群、百度搜索、家长协会APP、微信公众号、家长协会网站、微博官方号。协会通过新媒体技术，不断加大宣传力度，加强网站建设，方便越来越多的小伙伴发现和加入我们组织，目前在网站注册的已达700多个家庭，1000余名病友，组织规模快速壮大，管理员们付出了巨大的努力和心血！</p><p><br></p><h3>大家Alport知识知多少？</h3><p><br></p><p>数据显示，近98%的小伙伴对Alport有了正确的认识，知道Alport是遗传的，用药可以延缓，可是还有六位小伙伴回答Alport是不会遗传的，是谁是谁，给我站出来，我保证群主不会敲你！</p><p>在对Alport诊断方法的了解上，100%的小伙伴都答出了基因检测、肾穿、皮肤活检这三种方式中的一至三种，还有不少小伙伴不仅分析了每种检查方式的利弊，还在适用顺序上给出了合理化建议，棒棒哒，必须赞一个！</p><p><br></p><h3>大家对Alport的态度是什么？</h3><p><br></p><p>数据显示，超过一半的小伙伴经过心理调适，能够正面、积极地对待Alport了，但仍有近一半的小伙伴选择了“害怕，不愿提起”，看来患者和家属的心理调适还有很长的路要走哦！</p><p>从心理学来看，面对重大变故时，人们的本能反应是恐惧、否认和逃避；第二阶段是悲伤、思考和接纳；第三阶段是正确面对，积极解决。每个小伙伴都得经历这个惨痛和不断蜕变的心理历程，只是个体不同，这个进程有长有短，希望新朋友在老朋友的安慰、开导和示范下，快速进阶！</p><p><br></p><h3>确诊后，你告诉家人和孩子了吗？</h3><p><br></p><p>数据显示，90%的小伙伴选择了在适当的时间和方式告诉他们，10%的小伙伴选择了隐瞒不告诉。每个人处理问题的方式不一样，都能理解，但当事人——孩子也有知情权，如果突然从其他渠道得知，对本人的心理打击更大，也会产生对父母的不信任。建议还是根据孩子年龄和理解力、接受度一点点告诉他，也可以讲的轻一点，多讲医学的发展，让孩子觉得未来都可以解决。</p><p>是否告诉老人呢？小编觉得可以适度隐瞒，老人已经为我们这一代操碎了心，别再给他们增加精神压力了，可以讲含糊一点，就讲孩子基因突变，肾的发育有点问题，以后药物出来了都能治好。讲不讲，怎么讲，这些可都是技术活哦，爸爸妈妈责任扛在自己肩上，尽量减少老人、孩子的心理负担，加油哦！</p><p><br></p><h3>就医过程遇到的最大困难是什么呢？</h3><p><br></p><p>本条是多选题，按票数高低顺序，分别为：挂号难、路途遥远、资金困难、医保报销难、其他。111位小伙伴都选择了挂号难，可见挂号已成为大家的头号梦魇，一想起来都会头大有木有。好多小伙伴纷纷表达，北大的挂号方式是否可以改变呢，我们的组织牵头是否可以协调解决部分困难呢？</p><p>103位小伙伴选择了路途遥远，小编想，路途遥远这个困难，只有等这个病省级医院都能诊疗了，大家才不用跑北京吧。80位小伙伴选择了资金困难，大家只好拼命赚钱啦！78位小伙伴选择了医保报销难，罕见病用药纳入医保体系，是一项漫长而艰巨的工程，我们参与的点点滴滴，都在为破冰而努力！</p><p><br></p><h3>什么事情最让群友感动？</h3><p><br></p><p>小伙伴们都讲述了自己家庭在求医过程中，令人感动的人和事，小编提炼出了三大关键词：医生、病友、孩子。</p><p>医生： 56位小伙伴提到了自己的医生，特别是北大的丁洁、王芳、姚勇等医生，他们精湛的医术、和蔼可亲的态度、加班加点的敬业精神，给予病友温暖的安慰和鼓励，无不让病友钦佩、折服、感动。多少病友，经历过医生告知“到十六岁必衰”、“无药可治，回家等衰吧”，而躲到医院天台、楼道绝望痛哭，而到北大就医，获得的虽然不是治愈，但从绝望到充满希望，心理上的安慰和鼓励的价值，对一家人重新开始生活，真的是无法估量的。谢谢您们，每位病友遇到的医者仁心的好医生！</p><p> 病友：46位小伙伴提到病友和病友组织，感动于病友的热情帮助和相互鼓励。找到组织之前，每个人的感受就是一个人在战斗，那么孤立无援、绝望、悲痛，突然一下子就找到家了，这里的每个人都有相同的伤、相同的痛，素未谋面但是感同身受，那么亲近、自然、信任。特别是新人刚到，惊魂未定，甚至哭的说不出话来，亲人们都围上来，帮助你、开导你、安慰你，甚至深更半夜睡不着都有人陪着你……要到北京看病，从吃、住、行建议，到挂号、就医流程、检查项目，那么多人教你；看病时有状况，总有病友伸出援手。大家相互交流、相互学习、相互安慰、相互鼓励，多少病友在群里找到了主心骨，找到了内心的笃定和安宁。特别有病友感谢北京的悦然妈妈，热情为病友服务，帮忙提前开化验单，大热天的跑来跑去……病友们都是活雷锋！助人者天助之，祝大家好运！</p><p>孩子：10位病友提到了自己的孩子。他们小小年纪就历经磨难，但表现的那么乐观、坚强和勇敢，给予父母无穷的信心和勇气。有一位妈妈，特别提到女儿两岁时做完肾穿，认真配合医生的要求，连续躺着六、七个小时一动不动，表现出的隐忍和坚强，连妈妈感动得都哭了。给我们棒棒的孩子们点赞！阳光总在风雨后，祝福我们的孩子拥有美好的未来！</p><p><br></p><h3>确诊后，你的家庭成员关系发生了怎样的改变？</h3><p><br></p><p>数据显示，共有97位小伙伴选择了“家庭成员之间相互鼓励，变得更加团结了”，占总人数的近70%。真的好欣慰啊，大部分的家庭，经历了这没顶之灾，坚强地挺过来了。父母更加努力工作、赚钱，夫妻之间交流也多了，爸爸更加关注孩子了，一家人更懂得珍惜了。像有位群友的微信签名写的那样，“上帝关上你的一扇门，必然会为你打开一扇窗”，他们坦然接受了命运的安排，过好当下，积极面对疾病，面对未来。</p><p>小编心酸地看到， 30位小伙伴选择了“夫妻关系变冷漠了”、“婆媳关系变冷漠了”、“夫妻离婚了”，占总人数的20%。家中发生了这样的大事，无论在精神上还是经济上，父母都会遭受巨大的压力，特别是母子遗传的类型，涉及到再次生育健康宝宝的困难，有的母亲会产生负疚感，有的父亲会产生不理性的归责感，种种感情的微妙变化，加之生活的琐碎和压力，夫妻感情、婆媳关系变得冷漠了也是正常的。以小编对两性的了解，男性确实是另一种生物，总体来讲，他们相比女性更加脆弱，缺乏韧性，面对困难更容易选择逃避。问卷中还有29人选择了其他，很多人也提到老公变得消极了，情绪低落了。小编希望处在冷漠状态的父母们，围绕孩子，多加强交流沟通，特别是妈妈们，多关注老公的心理变化，多安慰和鼓励他，尽快帮助他完成心理调适期，步入正常生活的轨道。</p><p>这里要给5位离婚的妈妈一个大大的抱抱，向你们致敬！你们都是伟大的妈妈！你们都是女超人！我们只能揣摩，而不能全部了解她们遭受的压力和痛苦，她们都经历了什么！！！而她们已经顽强地站起来了，赚钱养家、照顾孩子、还在默默地服务病友！人在做，天在看，愿好人一生平安！</p><p>我们是不是把男性说的太LOW了？在这里重点表扬很多男士，当查出是母子遗传，妈妈要求离婚让爸爸找健康老婆生健康孩子时，爸爸说“打死我也不走，我们永远在一起！”感人吧，泪奔中……</p><p><br></p><h3>新药研究中，患者应该怎么办？</h3><p><br></p><p>该条调查中，小伙伴的意见中，最突出的关键词是“积极”。一是积极配合新药研究，主动提供诊断病历、用药数据、体征参数，为科研提供有用信息；二是积极参与新药试验，争取免费试用；三是积极参与病友组织的各项活动，扩大组织影响，引起相关部门关注，争取医保报销等政策；四是积极与研发机构、医疗机构、制药公司等相关方建立联系，争取参与到新药研发的各个环节。看来，小伙伴们态度都非常积极，大有只争朝夕的意识，我们的病友组织要加快建设，尽快承担起相应的职能哦！</p><p><br></p><h3>大家希望组织开展一些什么活动呢？</h3><p><br></p><p>该条调查中，大家最集中的意见是“交流”！一位小伙伴说的很好，在当前没有治疗药物的背景下，对于护理知识和治疗方案，无论医生还是患者都缺乏经验，只有交流，才能开阔眼界、加强借鉴、吸取经验、避免错误，有效提高大家的认知和护理水平。</p><p></p><ul><li><p>认为协会联谊会的形式非常好，医患见面沟通，患者定期复查，大家线下认识、交流，希望能坚持一年一次开下去；</p></li><li><p>建议分区域管理，定期在各区域选择省会城市举办线下活动，或同城举办小型见面会，加强同区域人员交流；</p></li><li><p>加强医患交流，邀请权威医生进行网络讲座、答疑等，努力争取解决群内没有专业医生的缺陷；</p></li><li><p>加强护理知识交流，定期专题交流，例如日常生活护理、患儿心理辅导、最新医药讯息等，可以邀请资深老患者、家属，介绍护理经验、心得；</p></li><li><p>加强儿童患者交流，举办儿童患者活动，可以选择轻松、快乐的形式，如一起旅游，穿插讲座等，邀请优秀的大孩子现身说法，帮助小朋友正确认识疾病，树立信心，积极做好自身维护；</p></li><li><p>加强与新患者、家属交流，安抚、鼓励他们，帮助他们尽快走出恐惧，理性对待疾病，在下一步继续检查、就医上提供有益经验。</p></li></ul><p></p><p><br></p><h3>对病友组织的发展，大家有什么好的建议呢？</h3><p><br></p><p>大家勤于思考，纷纷出谋献策：</p><p></p><ul><li><p>提出要加大病友组织宣传力度，让更多的病友尽快找到组织，少走弯路，不断壮大病友队伍，扩大影响力；</p></li><li><p>提出要加大对外宣传，让社会关注、重视罕见病群体，以争取药物纳入医保报销等政策；</p></li><li><p>要积极推动组织建设，实现正式注册，加强规范管理，把组织建设成自立、自强、自救，积极寻求帮助的组织；</p></li><li><p>加强病友信息管理，完善病友登记制度，对患者资料数据要拓展范围，收集整理基因报告、病理报告等重要资料，做为组织的长效资源；</p></li><li><p>加强微信群管理，出台群规共同遵守，设立管理员重点帮扶，建立微信讨论话题制，只讨论疾病、护理相关知识等；</p></li><li><p>要加强解决实际问题的能力建设，如牵头解决挂号难、对困难家庭、重病患者开展帮助等；</p></li><li><p>持续开展正能量的活动，增强组织的凝聚力。</p></li></ul><p></p><p><br></p><p>我们的”大数据”小编就解读到这里，大家有没有发现，文章里的很多字句似曾相识，感到很熟悉呢？没错，它们就是你写的呀，小编只是一个搬运工和组装工呢！感谢大家的积极参与，我们才有了这篇精彩的”大数据”解读，大家是不是对我们这个大家庭增加了更多认识和了解，对待Alport也更有耐心和信心了呢？我们的组织我们建设，点点滴滴、一砖一瓦，欢迎大家下次继续热情参加组织的活动，谢谢！！！</p><p><br></p><p><br></p><p>本文版权属于中国Alport综合征家长协会，转载需注明出处！</p><p>I wish you all well</p><p>祝大家安好！</p><p><br></p><p><br></p>